門脈体循環シャントとは

腹部消化管、膵臓、脾臓からの血液は門脈により肝臓に流入し様々な作用を受けた後、肝静脈から後大静脈に流れ込みます。
肝臓は消化管から吸収された栄養素を代謝してグリコーゲンとして蓄積するほか、消化管から吸収された毒素の無毒化、細菌の除去などの働きをします。門脈血がシャント血管により肝臓をバイパスし、肝臓での作用を受けずに後大静脈や奇静脈などの全身循環に流れてしまうと様々な問題が起こります。
門脈体循環シャントの大部分は先天性のシャント血管によるもので、部位により肝内型と肝外型に分類されます。
最も多いものはヨークシャーテリア、ミニチュアダックスフント、ミニチュアシュナウザー、パグ、トイプードル、マルチーズなどの小型犬に見られる単一の肝外型シャントです。肝臓内に流入した門脈が肝臓内で後大静脈や肝静脈にシャントする肝内シャントはレトリバー、オーストラリアンシェパード、バーニーズマウンテンドッグなどの大型犬に見られます。

慢性肝疾患に関連した肝硬変に続発する門脈高血圧症では、門脈血の肝臓内への流入が妨げられる結果、もともと門脈系血管と後大静脈間に存在する多数の微小毛細血管が拡張し、門脈血が後大静脈に流入して後天的多発性門脈シャントが形成されます。
先天的に肝臓の動脈と門脈、あるいは肝静脈が短絡して門脈高血圧を起こす肝動静脈婁においても二次性の多発性肝外シャントを併発します。
このように門脈体循環シャントには様々なタイプがあり、それぞれ治療法や予後が違います。

症状

門脈体循環シャントによる臨床症状は中枢神経症状、消化器症状、泌尿器症状などです。
中枢神経症状は肝臓機能低下により中枢神経毒性物質が全身循環へ放出されて起こり、肝性脳症と呼ばれます。
肝性脳症の症状は沈鬱、元気消失など軽度のものから、徘徊、旋回、ヘッドプレス、視覚障害、痙攣発作、昏睡など重度のものまで様々で、猫では過剰流涎、異常攻撃行動などが見られることがあります。
肝性脳症の多くは高蛋白食の食後に起こるほか、寄生虫や消化管潰瘍による消化管出血に関連して悪化することもあります。
間欠的な食欲不振、嘔吐、下痢などの消化器症状は栄養不良による成長遅延や体毛の異常をおこします。
慢性的に門脈血が肝臓をバイパスし肝臓の発育に必要な栄養素が欠乏する結果、肝臓が発育せず（小肝症）、グルコースの蓄積も不十分で低血糖を起こしやすくなります。
泌尿器系の尿酸アンモニウム結石は門脈体循環シャントに関連して尿中アンモニアと尿酸が増加するために発生する門脈体循環シャントに特異的な結石です。
先天性門脈体循環シャントの多くは成長期に初期症状を示し2歳までに診断されます。

診断

門脈体循環シャントが疑われる症状と血液検査では軽度の貧血、白血球増多、低アルブミン、低ＢＵＮ，低コレステロール、低グルコース、肝臓酵素の上昇、高アンモニア、高胆汁酸などがみられます。
画像診断(レントゲン検査、超音波検査、ＣＴ検査)、では小肝症と異常シャント血管、腹水などを確認できることがあります。
肝内シャント、慢性肝硬変や肝動静脈婁に伴う二次性多発性肝外シャントでは手術法および予後が異なるために画像診断時に鑑別することが重症です。
尿酸アンモニウム結石は通常レントゲン透過性でマグネシウムやリンの含有量が高くない限りレントゲンに映りませんが、超音波検査で確認できます。

内科療法

肝性脳症を軽減する為の低蛋白食を与え、尿素分解、蛋白分解菌を減少させる為のネオマイシンを処方します。
ラクツロースは投薬により消化管内容物を酸化させアンモニア生成を抑制し、肝性脳症の予防効果があり、重症例には浣腸剤としても使用します。
肝機能不全に陥った患者には手術前に高アンモニア血症、低蛋白血症、低血糖、出血傾向などの基礎異常を改善し、安全に麻酔管理できる状態に安定化させることが重要です。

外科療法

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